Entenda a força dos aminoácidos no processo de construção muscular.

Os aminoácidos vêm sendo subestimados há muito tempo, mesmo sendo os blocos construtores das proteínas e, com certeza, fazerem parte do processo de construção muscular. Pouco é falado sobre as outras funções que eles desempenham no organismo: ajudam na queima de gorduras, aumento da resistência muscular e fortalecimento do sistema imunológico.

Os aminoácidos fazem tudo isso e um pouco mais. Ou melhor, muito mais! A melhor parte desta história reside no fato de que eles são acessíveis e de custo razoável. Então, após analisar tudo isso, me diga: por que eles não recebem o respeito que merecem? Faça um favor para seu organismo e invista em alguns dos 11 aminoácidos que serão aqui discutidos e desfrute os resultados que eles proporcionam.

ESSENCIAIS

Existem dois tipos básicos de aminoácidos: aqueles que seu corpo pode fabricar (não essenciais) e aqueles que seu corpo é incapaz de fabricar (essenciais) e que seu organismo necessita obter diariamente por intermédio da dieta.

Apesar das proteínas que você ingere diariamente propiciarem as quantidades necessárias dos aminoácidos essenciais, obter uma dose extra destes nutrientes irá fazer uma enorme diferença em seus níveis de energia e em sua aparência.

1, 2 e 3. Aminoácidos de Cadeia Ramificada (BCAAs)

Conjuntamente, leucina, isoleucina e valina constituem aproximadamente 33% das proteínas presentes no tecido muscular e são, sem sombras de dúvidas, os aminoácidos mais importantes para a construção, manutenção e reparo do tecido muscular.

Diversos estudos também comprovam as inúmeras propriedades funcionais dos BCAAs, tais como, habilidade de acelerar a síntese de proteínas, diminuição da velocidade de destruição de tecido muscular, otimização da utilização e formação de glicogênio muscular, aumento da taxa de queima de gorduras e diminuição da fadiga durante esforços físicos. Como se tudo isto não bastasse, os BCAAs ainda fortalecem o sistema imunológico.

DOSES UTILIZADAS: Mesmo sabendo se que a leucina é o mais importante dos três aminoácidos, a ingestão do trio propicia melhores resultados. Recomenda-se 5g de leucina, 2,5g de isoleucina e 5g de valina em jejum, pelas manhãs, e antes e após os seus supertreinos. Caso ocorram desconfortos gástricos, recomenda-se iniciar o uso com metade da dose e progressivamente aumentá-la.

4. Usina

Não é essencial apenas ao processo de síntese protéica, mas também a diversas reações no metabolismo. Estudos demonstram que a lisina parece aumentar a absorção e retenção do cálcio pelo organismo, o que não é apenas importante para a saúde óssea, mas também para o processo de regulação do peso corporal.

A lisina é ainda utilizada no tratamento da herpes e nas dores recorrentes de estados gripais e extremamente importante nos processos de recuperação de lesões. Estes efeitos decorrem da necessidade deste aminoácido para a produção de hormônios, enzimas e anticorpos.

DOSES UTILIZADAS: 500mg a lg de lisina por dia em uma ou duas doses.

Os aminoácidos, além de seu importante papel na síntese de proteínas em vários órgãos, na neoglicogênese, na produção de corpos cetônicos e na produção de energia, também atuam como precursores para a síntese de outros compostos biológicos, como na biossíntese das purinas, que são estruturas de anéis contendo nitrogênio, sobretudo ácido nucléico, das porfirinas, da creatinina, do glutatião e dos ácidos biliares conjugados.

A fenilalanina é convertida em tirosina, que é a primeira reação de seu metabolismo, e quando a enzima fenilamina-oxidase falta, ocorre a fenilcetonúria. A tirosina constitui precursor direto para a epinefrina, norepinefrina, além da melanina.

A descarboxilação da histidina proporciona a histamina, que exerce ação estimulante sobre a função do ácido clorídrico, pela mucosa gástrica. O triptofano pode produzir a serotonina, um potente vasoconstritor e estimulante da contração dos músculos lisos.

Os aminoácidos, pelo seu catabolismo, geram corpos cetônicos através dos aminoácidos já assinalados, que representam 40% da molécula protéica.

A passagem dos aminoácidos da absorção intestinal para o sangue acha-se em equilíbrio pela sua rápida remoção pelos tecidos e órgãos, principalmente pelo fígado. As células captam os aminoácidos, processo realizado por um transporte ativo, que torna possível a concentração dos aminoácidos livres no interior das células, o que proporciona um fornecimento rápido para atender às necessidades celulares.

O chamado pool dos aminoácidos extracelulares é constituído por aminoácidos do sangue e fluido intestinal e acha-se disponível em todas as células para a síntese protéica e outras necessidades.

Considerando a variedade de aminoácidos, assim como a diversidade de sua estrutura, compreende-se a multiplicidade de processos em que eles se encontram envolvidos.

Não é o mesmo o valor de todos os aminoácidos, e de seu valor desigual em nutrição e do teor em que figuram nas várias proteínas é que decorre o chamado valor biológico das mesmas, havendo variações quanto aos teores de suas necessidades. Os aminoácidos que o organismo não pode sintetizar são encontrados nas chamadas proteínas completas que contêm todos os aminoácidos, em quantidade suficiente e na proporção correta para manter o equilíbrio nitrogenado e o crescimento orgânico. As proteínas incompletas são aquelas que apresentam deficiência de um ou mais aminoácidos essenciais.

Para calcular os teores de aminoácidos, utiliza-se a determinação do valor protéico, pois o indivíduo encontra-se em equilíbrio nitrogenado quando a ingestão de nitrogênio através das proteínas acha-se aproximadamente igual à perda de nitrogênio pela urina e pelas fezes, pois a supressão de um aminoácido essencial ocasiona resultados negativos no referido balanço, assim como provoca o aparecimento de diversos quadros patológicos.

Os não-essenciais são aqueles que o organismo pode sintetizar em teores suficientes, desde que a quantidade total de nitrogênio fornecida seja adequada, e todos os aminoácidos achem-se organizados, o que é determinado pelo código genético (DNA), ácido desoxirribonucléico, que é encontrado no núcleo de cada célula.

As necessidades de cada aminoácido sofrem variações pelo seu teor insuficiente ou pela ausência de síntese, assinalando-se que esses aminoácidos devem ser adequadamente denominados de dispensáveis ou indispensáveis, de acordo com o quadro patológico em questão, em vez de essencial ou não-essencial.

A histidina é considerada essencial nas crianças recém-nascidas e em pacientes urêmicos para melhorar a síntese renal, não estando sua essencialidade para adultos bem estabelecida. A cistina e a taurina podem ser essenciais em prematuros, que não as sintetizam de maneira adequada a partir da metionina, sendo que a capacidade do prematuro para sintetizar a tirosina tem sido questionada.

Quimicamente, os aminoácidos ou ácidos aminados são ácidos orgânicos aminados que se combinam formando proteínas específicas, apresentando uma estrutura que combina fatores ácido e base, cuja estrutura dá aos aminoácidos uma natureza anfotérica, única. O fator ácido é o grupo carboxil (COOH) e o fator base é o grupo amino (NH2) ligados a um radical que é específico para cada aminoácido e a um átomo de carbono. Certos aminoácidos possuem dois grupos ácidos (ácidos), outros têm dois grupos amínicos (básicos), podendo ainda apresentar estrutura em anel (aromátidos) ou grupos contendo enxofre.

Constituem fatores importantes na determinação do valor nutritivo de uma proteína, tendo sido a glicina o primeiro aminoácido identificado, em 1830, e a treonina o último, por W.c. Rose, em 1930, sendo, desde então, identificados como produtos metabólicos das proteínas. Esses produtos estão para a proteína como a glicose para o amido e o que provoca essa comparação é o fato de que o glicídio dá sempre moléculas iguais de oses, ao passo que as proteínas geram vários aminoácidos, o que ainda os torna mais diferentes e com funções nutritivas diversas.

Mary Rose, em sua comparação pitoresca, assinala que a molécula protéica se compõe de aminoácidos como um colar de contas e, para tornar a comparação mais feliz, refere que assim como um colar pode conter contas de coloração e tamanhos diferentes e diversas variedades, a proteína também é composta de vários aminoácidos, o que permite os mais diversos arranjos que irão caracterizar, finalmente, cada tipo de proteína.

Os aminoácidos apresentam grande importância nutricional e atuam não só como pedras de construção do edifício orgânico, mas ainda como precursores de outras substâncias. Richard W. Jackson e Alquimist de há muito já chamavam a atenção para a extrema labilidade da estrutura protéica que não tem uma arquitetura permanente, pois há compostos que desaparecem e reaparecem e se transformam uns nos outros. Autores referem que, segundo a teoria dos ciclos, os aminoácidos para formação da molécula protéica dispõem-se em ordem numa estrutura cíclica, formando ciclo/s, sendo as proteínas o resultado desses ciclos.

Os aminoácidos do sangue circulante e do líquido intersticial formam a combinação dos aminoácidos extracelulares disponíveis para a síntese protéica. Já a combinação dos aminoácidos intracelulares excede de modo acentuado a combinação extracelular, destinada principalmente ao seu transporte. Os aminoácidos fazem parte de soluções enterais em teores variáveis, associados a outras substâncias nutritivas.

Estrutura básica dos aminoácidos

Os aminoácidos apresentam uma estrutura química que combina seus dois componentes, ácido e base, o grupo carboxila (COOH) e o grupo amino (NH2) e o grupo amino de um aminoácido liga-se ao grupo carboxila de outro e esta estrutura de cadeia do aminoácido denomina-se ligação peptídica. Cadeias longas de aminoácidos que sofrem enlace dessa forma denominam-se polipeptídios.

Todos os aminoácidos que formam as proteínas participam de diversas funções orgânicas. São descritos mais de 20 aminoácidos, dois quais 20 são necessários à síntese protéica e são os seguintes, em ordem alfabética: ácido glutâmico, ácido aspártico, alanina, arginina, cisteína, cistina, fenilalanina, glicina, histidina, isoleucina, leucina, lisina, metionina, ornitina, prolina, serina, tirosina, treonina, triptofano e valina.

L-Valina

Descrição
A L-valina (Val) é um aminoácido essencial para o funcionamento do organismo. Os aminoácidos essenciais devem ser fornecidos pela alimentação, pois sua produção no organismo é insuficiente às necessidades metabólicas. A L-valina, a L-isoleucina e a L-leucina são os três aminoácidos de cadeia ramificada que atuam em conjunto, desempenhando diversas funções no organismo: protegem os músculos de lesões por esforço excessivo, através da promoção da síntese de proteínas e da redução do catabolismo protéico e participam, como substrato, para a gliconeogênese (síntese de glicose), podendo ser convertidos em componentes essenciais à produção de energia, principalmente na musculatura esquelética (onde também estimulam a produção dos aminoácidos L-alanina e L-glutamina). Estes aminoácidos podem ser utilizados como auxiliares no tratamento da encefalopatia hepática, doença que provoca lesão do fígado, geralmente em pessoas alcoolistas.

Estudos recentes indicam que o uso destes aminoácidos pode promover a cicatrização óssea e muscular em fraturas e lesões, por isso é muito utilizado em pacientes no tratamento pós-cirúrgico. Por diminuir a disponibilidade de L-fenilalanina no cérebro, a suplementação de L-valina, L-isoleucina e L-leucina pode ser útil no tratamento da fenilcetonúria (deficiência inata da enzima fenilalanina hidroxilase ou de precursores à sua síntese) e atuar na redução dos sintomas da discinesia tardia (distúrbio motor induzido por medicamentos antipsicóticos).

A vitamina B12 participa ativamente do catabolismo da L-valina, processo no qual este aminoácido é degradado em compostos essenciais à produção de energia pelas células do organismo.

Em mulheres lactantes, a ingestão diária de proteína, cereais e grãos é fundamental no suprimento da necessidade de aminoácidos da mãe e do bebê. O leite humano é o alimento ideal para o lactente, pois nele estão contidos os nutrientes essenciais para seu desenvolvimento. A concentração desses nutrientes no leite materno varia entre mulheres, grupos étnicos, maturidade do recém-nascido e até mesmo numa mesma mamada. No entanto, mesmo com pequenas oscilações, a composição do leite humano é compatível com as limitações metabólicas e a capacidade de digestão e absorção do lactente. Portanto, a administração do leite animal ou industrializado ao bebê pode não fornecer a quantidade de aminoácidos que seu organismo necessite e, ao mesmo tempo, pode também fornecer aminoácidos incompatíveis ao seu metabolismo, prejudicando o desenvolvimento normal e aumentando o risco de desenvolvimento de futuras doenças no bebê.

O leite de vaca contém 245 mg/dL de L-valina, enquanto no leite humano o suprimento médio desse aminoácido é de 70 mg/dL, quantidade suficiente ao lactente, com idade entre 3 e 4 meses, que necessita de 93 mg/kg por dia. O aleitamento materno continua sendo a melhor alternativa de alimentação para o lactente, por apresentar benefícios nutricionais, imunológicos e psicológicos. A amamentação é fundamental para a saúde e bem-estar da mãe e do bebê.

Por ser um aminoácido essencial, a L-valina é obtida a partir do consumo de certos alimentos da dieta normal. Após a ingestão, a L-valina é absorvida pelo intestino delgado e transportada pelo sangue até o fígado, onde parte será utilizada como substrato para a síntese de proteínas e parte será catabolizada, na presença de vitamina B12, em derivados essenciais à produção de energia. A L-valina é distribuída aos tecidos que dela necessitem através da circulação sanguínea. Este aminoácido está em maior concentração na musculatura esquelética, mas pode também ser encontrado no cérebro e rins.

As principais fontes naturais de L-valina são alimentos protéicos de origem animal como carnes em geral, ovos, leite e derivados, bem como alimentos de origem vegetal como arroz integral, feijão, soja, nozes, trigo,amendoim, castanha-de-caju, castanha-do-pará, avelã, ervilha, milho, centeio, cevada, alho, cebola, hortaliças em geral e diversas frutas. No entanto, estes últimos contêm pouca quantidade de aminoácidos livres. Como suplemento, a L-valina está disponível na forma de cápsulas, comprimidos, pós e em dietas enterais e parenterais, em associação com os outros dois aminoácidos de cadeia ramificada, a L-leucina e a L-isoleucina, sendo as dietas enterais e parenterais de uso exclusivo hospitalar. Estes três aminoácidos podem também ser encontrados em associação com a vitamina B12 e a biotina, vitaminas envolvidas no metabolismo destes aminoácidos.

Doenças, Sintomas e Sinais Relacionados

Fenilcetonúria, Problemas Musculares

“A concentração de aminoácidos no organismo pode depender de sua ingestão e absorção adequada, seja através da dieta ou de suplementos. Portanto, o excesso ou a deficiência de sua ingestão pode causar determinadas doenças, sinais e sintomas, que serão citadas abaixo:”

Pesquisas recentes indicam que os sintomas da encefalopatia hepática (doença que provoca lesões no fígado, principalmente em pessoas alcoolistas), devem-se ao acúmulo de falsos neurotransmissores no cérebro, resultantes de alterações dos níveis sanguíneos de L-valina, L-isoleucina e L-leucina. A suplementação destes aminoácidos associados pode atenuar os sintomas da doença através da redução destes falsos neurotransmissores acumulados. Apesar de existirem poucos estudos que confirmem a evolução da encefalopatia hepática e seus possíveis tratamentos, muitos pacientes recebem dietas enterais e parenterais como tratamento auxiliar desta doença. Dietas enterais e parenterais contendo L-valina, L-isoleucina e L-leucina são também utilizadas na nutrição de pacientes com traumas severos, como queimaduras extensas, devido à provável ação anticatabólica destes aminoácidos, que impede a degradação das proteínas e estimula sua síntese. Estes três aminoácidos podem prevenir a perda muscular e auxiliar na reparação de lesões teciduais através da síntese protéica. Estudos sugerem que os aminoácidos de cadeia ramificada podem inibir a degradação do glicogênio muscular durante o exercício; no entanto, não há evidências que a suplementação destes aminoácidos melhore o desempenho físico.

Anos atrás, a suplementação de aminoácidos de cadeia ramificada era amplamente prescrita como terapia única a pacientes com esclerose lateral amiotrópica (doença crônica e degenerativa do sistema nervoso central). Esta. prescrição era baseada em um estudo piloto que sugeria altas doses destes aminoácidos para a redução dos sintomas desta doença. No entanto, estudos subseqüentes indicaram que o uso de L-valina, L-isoleucina e L-leucina não apresentaram os efeitos esperados, onde casos de perda da função pulmonar foram relatados e houve um aumento dos casos de morte durante o tratamento. As evidências de pouca eficácia e a falta de segurança no tratamento encerraram os estudos.

Por ter a propriedade de redução da concentração de L-fenilalanina no cérebro, a suplementação de aminoácidos de cadeia ramificada tem sido utilizada em indivíduos com fenilcetonúria, doença caracterizada pela deficiência inata da enzima fenilalanina hidroxilase ou de enzimas precursoras à sua síntese. A função desta enzima é converter a L-fenilalanina ingerida, no aminoácido L-tirosina. A deficiência desta enzima eleva os níveis da L-fenilalanina no sangue, podendo causar problemas neurológicos irreversíveis. No entanto, são necessários maiores estudos que comprovem a eficácia da suplementação destes aminoácidos em pessoas fenilcetonúricas. Outros estudos relataram que administração de L-valina, L-isoleucina e L-leucina pode também reduzir os sintomas da discinesia tardia (distúrbio motor induzido por tratamento com medicamentos antipsicóticos), ao diminuir os níveis de L-fenilalanina no cérebro.

Deficiência

Os sintomas de deficiência ocorrem geralmente como resultado da carência total da ingestão de proteínas na dieta. A deficiência moderada pode reduzir a taxa de crescimento em crianças e baixar os níveis de proteínas essenciais no sangue, enquanto que a deficiência grave pode causar apatia, despigmentação dos cabelos, lesões na pele, edema (inchaço), fraqueza, letargia, danos ao fígado, perda de gordura e de massa muscular, bem como desnutrição severa.

Excesso

Não foram encontradas informações na literatura pesquisada.

Precauções

Os suplementos contendo L-valina devem ser armazenados em local seco, fresco, longe da luz direta e não devem ser congelados. Devem ser mantidos fora do alcance das crianças.

É importante levar em consideração alguns cuidados relativos à ingestão de L-valina, seja através da dieta ou na forma de suplementos, pois algumas pessoas apresentam problemas que podem ser agravados pela ingestão de L-valina, caso não haja orientação e supervisão de um profissional de saúde.

Suplementos contendo L-valina devem sempre ser administrados em associação e de forma balanceada com os outros aminoácidos de cadeia ramificada, como a L-isoleucina e a L-leucina. “Geraluz recomenda que a suplementação de L-valina seja sempre orientada e supervisionada por um profissional de saúde. Encontre um neste site”.

Contra-indicações

Suplementos contendo aminoácidos de cadeia ramificada, como a L-valina, são contra-indicados às pessoas que apresentam hipersensibilidade a qualquer componente presente na formulação.

Alergia a alimentos protéicos: suplementos contendo aminoácidos de cadeia ramificada, como a L-valina, não devem ser utilizados por pessoas alérgicas a alimentos protéicos, pois esse aminoácido também é encontrado neste tipo de alimento.

Doença da urina de xarope de bordo e a acidemia isovalérica: a L-valina, assim como os outros aminoácidos de cadeia ramificada, é contra-indicada para indivíduos com estas disfunções metabólicas.

Encefalopatia hepática (doença que provoca lesões no fígado, principalmente em pessoas alcoolistas): a suplementação de aminoácidos de cadeia ramificada, como a L-valina, em pessoas com encefalopatia hepática deve ser prescrito e supervisionado por profissional de saúde.

Esclerose lateral amiotrópica (doença crônica e degenerativa do sistema nervoso central).: a suplementação de aminoácidos de cadeia ramificada, como a L-valina, por pessoas com esclerose lateral amiotrópica, deve ser prescrita e supervisionada por um profissional de saúde. Estudos relataram piora de alguns pacientes tratados com aminoácidos de cadeia ramificada. Recentemente, outro estudo demonstrou que a administração de aminoácidos de cadeia ramificada, em doses elevadas, aumentou a taxa de mortalidade de pacientes portadores dessa doença.

Gravidez e Lactação: o uso de suplementos contendo aminoácidos de cadeia ramificada, como a L-valina, deve ser evitado durante a gravidez e a lactação.

Bebês e Crianças: a suplementação de aminoácidos de cadeia ramificada, como a L-valina, é contra indicada a bebês e crianças.

Idosos: não foram encontradas informações na literatura pesquisada. “Geraluz recomenda que o uso de suplementos de L-valina por idosos seja prescrito e supervisionado por um profissional de saúde, já que o uso deste suplemento pode interagir com alguns medicamentos freqüentemente prescritos e utilizados por idosos.”

“Geraluz recomenda que o uso de suplementos de L-valina seja prescrito e supervisionado por um profissional de saúde. Encontre um neste site.”

Toxicidade

Estudos recentes relataram um aumento na taxa de mortalidade de pacientes com esclerose lateral amiotrópica, após tratamento com doses elevadas de aminoácidos de cadeia ramificada.

Encontrada no leite integral, ovos e carne, cujo valor percentual é quase idêntico. Produto do catabolismo: succinil-CoA.

Destino metabólico: glicogênico.

A treonina é um dos aminoácidos codificados pelo código genético, sendo portanto um dos componentes das proteínas dos seres vivos. A treonina possui dois centros assimétricos, nos carbonos 2 e 3 . A configuração do carbono 2 é S e do carbono 3 é R.

Treonina é o mais abundante aminoácido essencial à proteína imunoglobulínica. Experimentalmente, demonstrou-se em suínos em crescimento e em marrãs gestantes, que a dieta deficiente de treonina leva a uma baixa concentração plasmática de IgG. Existem evidências experimentais que a treonina está relacionada também à manutenção da imunidade específica da parede intestinal.

Este aminoácido funciona no metabolismo da fenilalanina e da tirosina, exercendo nesta papel de biossíntese da tirosina hidroxilada. A tiramina, composto nitrogenado da tirosina e a interação de inibidores da MAO (monoaminoxidase) com a tiramina promove a liberação de norepinefrina nos terminais nervosos, causando súbito aumento da pressão arterial e alterações cardiovasculares. A tirosina é encontrada nos queijos envelhecidos, no fígado, peixe seco e bebidas alcoólicas fermentadas (cerveja). A tirosina achase amplamente distribuída na caseína. A fenilalanina-oxidase, enzima hepática, oxida a fenilalanina em tirosina. Produto do catabolismo: fumarato, acetoacetil-CoA. Destino- metabólico: cetogênico e glicogênico.

Na uremia também ocorre deficiência de taurina, o que eleva a concentração de homocisteína no plasma.

Postula-se que o ácido ascórbico ativa a enzima propil-hidroxilase (incorporação de prolina numa ligação peptídica), ocasionando a agregação de três subunidades inativas para formar um composto ativo. O ácido ascórbico parece participar na síntese dahidroxiprolina em prolina, o que relaciona seu papel na formação do colágeno. Encontradas em muitas proteínas, especialmente na gelatina. Produto do catabolismo: alfa-cetoglutarato. Destino metabólico: glicogênico.

Contribui para a síntese da colina. Contém enxofre. Participa na formação de constituintes não-protéicos celulares, sendo o precursor da cistina. O organismo pode sintetizar a colina, um componente da lecitina, a partir da metionina com a ajuda da cianocobalamina e da folacina. Exerce ação lipotrópica. A betaína é formada pela oxidação da colina. Produto do catabolismo: succinil-CoA. Destino metabólico: glicogênico.

Nas dietas de alto teor protéico ocorre maior percentual de absorção do teor de cálcio, provavelmente devido à influência da lisina, arginina e serina sobre o pH intestinal e à formação de compostos solúveis cálcio-aminoácidos. Intervém, assim como outros aminoácidos, na formação do colágeno. Na velhice, há maior necessidade de certos aminoácidos essenciais, principalmente da lisina e metionina, sendo as necessidades diárias de aminoácidos para lactentes de dois a quatro meses estimadas em 88 a 103mg/hg/dia.

Produto do catabolismo: Q-cetoglutarato, acetil-CoA, acetoacetil-CoA. Destino metabólico: cetogênico e glicogênico.

Obtida do leite e do ovo, principalmente.

Usada no diagnóstico da hiperglicemia idiopática infantil; a dose de tolerância nas crianças acha-se entre 400 a 1000mg diários. Interfere no metabolismo do triptofano e do ácido nicotínico. É um dos aminoácidos, além da isoleucina e da valina, que devem fazer parte da dieta no tratamento da enfermidade por deficiência da descarboxilase (EDD), erro inato do metabolismo constituído daqueles aminoácidos essenciais. A doença é transmitida por’ um gene autossômico recessivo de freqüência desconhecida, sendo o defeito verificado ao nascer. Produto do catabolismo: acetil-CoA, acetoacetato. Destino metabólico: cetogênico.

A citrulina é liberada no fígado e encaminhada ao rim, onde ocorre a conversão enzimática de citrulina em arginina (ciclo da uréia).

Aminoácido resultante da hidrólise de muitas proteínas. Por eliminação de uma molécula de dióxido de carbono é convertida em histamina. Necessita de ácido fólico para sua utilização completa e quando o ácido fólico não é disponível, um produto intermediário, o ácido forminiglutâmico (FIGLU) é eliminado pela urina. A histidinemia constitui um erro inato do metabolismo da histidina devido à deficiência da histidinase, caracterizando-se por níveis elevados de histidina no sangue e na urina. Como sintomas clínicos, distúrbios da palavra. Deve ser evitada uma dieta rica em proteína na primeira infância. Destino metabólico: glicogênico. Produto do catabolismo: alfa-cetoglutarato.