Alanina
Presente em muitos alimentos e usada como suplemento dietético, sendo um potente estimulante da secreção de glucagon e usada para estudo dessa secreção em pacientes com pancreatite aguda. Produto do catabolismo: piruvato. Destino metabólico: glicogênico. Na síntese da transaminação do piruvato, a alanina é removida do sangue pelo fígado, sofrendo aí o ,piruvato regeneração por outra transaminase. E preparada sinteticamente.
Ácido Aspártico
Ácido monossuccínico, produto da hidrólise da asparagina (amida do ácido asparagínico e de muitas proteínas). Produto do catabolismo: aspartato. Destino metabólico: glicogênico.
Ácido Glutâmico
A piridoxina exerce ação nos processos de descarboxilação, que é a reação que converte o ácido glutâmico a ácido y-aminobutírico (GABA), substância encontrada na camada cinzenta do cérebro.
Cisteína
Originária da metionina, sendo necessária a presença do co-fator piridoxina para que ocorra esta conversão. Em pacientes urêmicos, há deficiência desse fator, o que reduz a produção de cisteína e conseqüentemente de taurina, elevando assim a concentração de homocisteína no sangue. Ocorre naturalmente no glutatião. Constituinte de muitas proteínas, contém enxofre. Produto do catabolismo: piruvato. Destino metabólico: glicogenético.
Cistina
Contém enxofre, sendo que 1 % dos cálculos urinários produzidos são de cistina, de ocorrência rara. Componente de muitas proteínas, especialmente da queratina; pode ser reduzida, produzindo cisteína.
Fenilalanina e lirosina
Precursoras do aminoácido não-essencial tirosina que, juntamente com a tirosina, conduzem à formação de tiroxina e epinefrina. O metabolismo de fenilalanina e tiroxina encontrase defeituoso em crianças prematuras que não r,ecebem quotas adequadas de ácido ascórbico. E causadora da fenilcetonúria, que será descrita com detalhes em outro local. A conversão da fenilalanina em tirosina acha-se alterada em urêmicos devido a uma baixa atividade da fenil-hi-droxilase renal. Produto do catabolismo: fumarato, acetil-CoA. Destino metabólico: cetogênico e glicogênico.
Histidina
Aminoácido resultante da hidrólise de muitas proteínas. Por eliminação de uma molécula de dióxido de carbono é convertida em histamina. Necessita de ácido fólico para sua utilização completa e quando o ácido fólico não é disponível, um produto intermediário, o ácido forminiglutâmico (FIGLU) é eliminado pela urina. A histidinemia constitui um erro inato do metabolismo da histidina devido à deficiência da histidinase, caracterizando-se por níveis elevados de histidina no sangue e na urina. Como sintomas clínicos, distúrbios da palavra. Deve ser evitada uma dieta rica em proteína na primeira infância. Destino metabólico: glicogênico. Produto do catabolismo: <x-cetoglutarato.
Citrulina e Arginina
A citrulina é liberada no fígado e encaminhada ao rim, onde ocorre a conversão enzimática de citrulina em arginina (ciclo da uréia).
Leucina
Obtida do leite e do ovo, principalmente.
Usada no diagnóstico da hiperglicemia idiopática infantil; a dose de tolerância nas crianças acha-se entre 400 a 1000mg diários. Interfere no metabolismo do triptofano e do ácido nicotínico. É um dos aminoácidos, além da isoleucina e da valina, que devem fazer parte da dieta no tratamento da enfermidade por deficiência da descarboxilase (EDD), erro inato do metabolismo constituído daqueles aminoácidos essenciais. A doença é transmitida por’ um gene autossômico recessivo de freqüência desconhecida, sendo o defeito verificado ao nascer. Produto do catabolismo: acetil-CoA, acetoacetato. Destino metabólico: cetogênico.
Usina
Nas dietas de alto teor protéico ocorre maior percentual de absorção do teor de cálcio, provavelmente devido à influência da lisina, arginina e serina sobre o pH intestinal e à formação de compostos solúveis cálcio-aminoácidos. Intervém, assim como outros aminoácidos, na formação do colágeno. Na velhice, há maior necessidade de certos aminoácidos essenciais, principalmente da lisina e metionina, sendo as necessidades diárias de aminoácidos para lactentes de dois a quatro meses estimadas em 88 a 103mg/hg/dia. Produto do catabolismo: Q-cetoglutarato, acetil-CoA, acetoacetil-CoA. Destino metabólico: cetogênico e glicogênico.
Metionina
Contribui para a síntese da colina. Contém enxofre. Participa na formação de constituintes não-protéicos celulares, sendo o precursor da cistina. O organismo pode sintetizar a colina, um componente da lecitina, a partir da metionina com a ajuda da cianocobalamina e da folacina. Exerce ação lipotrópica. A betaína é formada pela oxidação da colina. Produto do catabolismo: succinil-CoA. Destino metabólico: glicogênico.
Hidroxiprolina e Prolina
Postula-se que o ácido ascórbico ativa a enzima propil-hidroxilase (incorporação de prolina numa ligação peptídica), ocasionando a agregação de três subunidades inativas para formar um composto ativo. O ácido ascórbico parece participar na síntese dahidroxiprolina em prolina, o que relaciona seu papel na formação do colágeno. Encontradas em muitas proteínas, especialmente na gelatina. Produto do catabolismo: alfa-cetoglutarato. Destino metabólico: glicogênico.
Taurina
Na uremia também ocorre deficiência de taurina, o que eleva a concentração de homocisteína no plasma.
Tirosina e Fenilalanina
Este aminoácido funciona no metabolismo da fenilalanina e da tirosina, exercendo nesta papel de biossíntese da tirosina hidroxilada. A tiramina, composto nitrogenado da tirosina e a interação de inibidores da MAO (monoaminoxidase) com a tiramina promove a liberação de norepinefrina nos terminais nervosos, causando súbito aumento da pressão arterial e alterações cardiovasculares. A tirosina é encontrada nos queijos envelhecidos, no fígado, peixe seco e bebidas alcoólicas fermentadas (cerveja). A tirosina achase amplamente distribuída na caseína. A fenilalanina-oxidase, enzima hepática, oxida a fenilalanina em tirosina. Produto do catabolismo: fumarato, acetoacetil-CoA. Destino- metabólico: cetogênico e glicogênico.
Triptofano
É metabolizado em serotonina no cérebro, onde funciona como neurotransmissor. Em pacientes urêmicos ocorre diminuição plasmática do complexo triptofano-albumina, aumentando a quantidade de triptofano livre no sangue.
Treonima
Encontrada no leite integral, ovos e carne, cujo valor percentual é quase idêntico. Produto do catabolismo: succinil-CoA. Destino metabólico: glicogênico.
Valina
Três aminoácidos essenciais, a leucina, a isoleucina e a valina, através de um erro inato do metabolismo, ocasionam a enfermidade por deficiência de descarboxilase. O defeito é verificado ao nascer e as anormalidades bioquímicas têm início desde que a criança começa a tomar alimentos com proteína (leite). As anormalidades caracterizam-se pela elevação dos níveis sangüíneos dos três aminoácidos citados. Produto do catabolismo: succinil-CoA. Destino metabólico: glicogênico.